一例家族性良性慢性天疱疮合并巨大尖锐湿疣的治疗和护理

【关键词】家族性良性慢性天疱疮；巨大尖锐湿疣；护理

家族性良性慢性天疱疮，是一种少见的常染色体显性遗传病，ATP2C1基因突变导致角质形成细胞间黏附障碍，皮肤易破溃感染，感染HPV后形成巨大尖锐湿疣更是少见[1]。2016.4.14我科收治了一例家族性良性慢性天疱疮合并巨大尖锐湿疣的患者，现将治疗及护理体会报告如下：

1 病例介绍

患者，男性，48岁。外阴增生物4月余。患者于2015年12月洗澡时发现肛周数个粟粒至绿豆大小的疣状增生物，无明显自觉症状，曾于2016年1月曾至我院门诊就诊，行醋白试验阳性，诊断病毒疣，建议患者行激光及光动力治疗，患者拒绝，后皮疹迅速增多、增大，满布阴茎、阴囊、肛周，增生明显，并伴有恶臭，遂于2016年4月入住我院治疗。既往史：有家族性慢性良性天疱疮病史40余年；否认冶游史；无免疫功能低下的基础疾病；家族成员中无类似疾病史；余无特殊。

体格检查：各系统检查未见异常。皮肤科检查：阴茎、龟头、阴囊可见密集分布的米粒至黄豆大小肉色菜花样增生物，左右肛周各可见7cm×6cm×3cm灰褐色菜花样增生物（图1a，b），其间隙内有大量脓性分泌物，伴恶臭味，未累及肛管。双腋下、腹股沟可见大片红斑、糜烂，尼氏征阳性。实验室检查：血尿粪常规、肝肾功能正常。梅毒及HIV抗体（-）。HSV（-）；尿道分泌物未检出淋球菌、支原体、衣原体。HPV6.11-PCR（+），HPV16.18-PCR（-）。流式T淋巴细胞检测：CD3+CD4+ 64.6%（28.0-58.0），CD3+CD8+ 18.2%（19.0-48.0），CD4/CD8：3.55（1.11-1.99）。

治疗：给予注射重组人干扰素α-2a 300万u 一周三次，疗程共一月，同时在连硬外麻醉下行手术切削结合高频双极电凝治疗，术后给予光动力治疗，皮损完全去除，肛周皮肤恢复良好（图3a、b）。治疗完成后，再次复查患者T淋巴细胞检测，CD4/CD8比值正常。截至发稿时，随访患者无复发。

2 护理

2.1心理护理

患者心理非常脆弱，发生了并发症之后出现不同程度的情绪变化，主要表现为焦虑不安，情绪低落。护理此病人时应多与病人及家属讲解疾病的知识，增强病人战胜疾病的信心。

2.2基础护理

病房每日通风两次，每次一小时。每日更换消毒床单，每日床边紫外线消毒一次，加强患者晨晚间护理及皮肤粘膜处的护理，指导患者勤洗澡，勤换内衣。

2.3皮肤护理

2.3.1家族性良性慢性天疱疮皮疹的护理

患者双腋下、腹股沟可见大片红斑、糜烂，尼氏征阳性，遵医嘱我们选择紫草油换药，将无菌纱布剪成皮疹大小，用紫草油浸透，做成紫草油纱布条，湿敷于患处再用纱布固定.渗液减少糜烂好转后在颈项，腋下，腹股沟等皱褶处扑基粉，以保持局部的干燥。

2.3.2手术切除处皮疹的护理

患者在连硬外麻醉下行手术切削结合高频双极电凝治疗后溃瘍面积较大， 遵医嘱选择超声波清创机清洗并配和led红蓝光治疗照射溃疡处，每日一次， 溃疡处1：10000高锰酸钾溶液湿敷，一天3次，一次2小时.光动力治疗后对皮损给予冷湿敷或冰敷缓解治疗后的疼痛烧灼症状。

2.4光动力治疗的疼痛护理

根据数字评分法评定患者的疼痛程度，用数字0-10代表疼痛的程度，1-3分为轻度疼痛，4-7分为中度疼痛，8-10分为重度疼痛，轻度疼痛者可不予处理，中度疼痛者给予治疗部位冷喷，采取音乐疗法，对患处放置小电风扇，或与患者交谈转移患者注意力，重度疼痛者可遵医嘱给予镇痛药物口服或直肠给药，如实记录患者治疗过程中的疼痛变化。

2.5病情的观察

2.5.1干扰素治疗后病情的观察

观察患者的病情变化，注意有无流感样症候群的出现，必要时可同时服用解热镇痛药.同时注意有无骨髓抑制，消化道反应，精神异常及内分泌系统的影响等.

2.5.2光动力毒副反应的观察

观察患者24-72小时内有无红肿，水疱，轻度毒副反应者患处会有轻微红肿，伴或不伴有轻微疼痛，可不予处理，中度毒副反应者患处可出现红肿，伴有灼痛，可给予冷敷或冰敷，重度毒副反应者可出现红斑水疱并伴有明显疼痛，除冰敷外，起水疱及应时就医，大水疱可用无菌针头抽吸，小水疱可自行吸收，遵医嘱对症治疗，直至消除皮损处毒副反应。

2.6饮食指导

指导患者饮食宜营养丰富易消化的高维生素高蛋白饮食，以加强营养，提高免疫力，加速疾病恢复。

2.7出院指导

（1）加强营养提高免疫力。（2）加强体育锻炼，增强抗病能力。（3）勤洗澡，勤换内衣.（4）注意定期随访.

3 小结

家族性良性慢性天疱疮，是一种少见的常染色体显性遗传病，在表皮摩擦或感染后发生棘层松懈，表现为红斑基础上的松弛性水疱，尼氏症阳性，疱壁薄易破，形成糜烂和结痂，有腥臭味.间擦部位常因浸渍皲裂而引起活动性疼痛 ，好发于颈项腋窝和腹股沟，少数发生在肛周乳房下肘窝和躯干。同时合并巨大尖锐湿疣者更是少见。巨大尖锐湿疣，其生长快速，明显的浸润倾向，其恶变率高达30-56%。传统方法去除显性疣体后其复发率较高。光动力疗法（Photodynamic Therapy， PDT）是利用光化学反应进行疾病诊断和治疗的一种新技术。借助某些特定药物（光敏剂）进入患者体内， 动态浓集于生长异常组织， 在特定波长光辐照下，因其所摄入药物（光敏剂）发生光动力敏化反应而产生单线态氧（1O2）等活性氧物质，单态氧分子是主要的光动力氧化产物。这些活性氧可以氧化多种细胞基质，如脂肪、蛋白质和DNA，进而影响细胞功能，最终导致细胞凋亡[2]。光动力疗法作为一种相对新型的治疗方法，在治疗皮肤科疾病中应用越来越广泛，在传统的手术切除后选择光动力疗法，进行巩固治疗，防止其复发[3]。因此在护理此类病人，可通过传统手术与光动力治疗相结合的方法，配合有效皮肤护理，预防皮肤感染，采取有效的止痛措施及心理护理，使病人情绪稳定，积极配合治疗是取得良好效果的保证。

参考文献：

[1]赵辨，中国临床皮肤病学，[M]，南京：江苏科学技术出版社，2010.3.98.

[2]杜晓雪，李燕京，白玉贤。NF-kB在光动力治疗肿瘤中的进展。 现代肿瘤医学，2014 01，22 ，1：203-205.

[3]李慧莉，相锋，介雅慧等。光动力学疗法治疗皮肤恶性肿瘤的护理。实用临床医药杂志2007，3，5：06-07.